進行性色素性紫癜性皮病的癥狀是什么？進行性色素性紫癜性皮病怎么治療？

　　一、發病原因

　　本病病因不明。有家族性發病的報道。患者多伴有局部靜脈壓增高的因素，即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測是末梢血管，特別是毛細血管壁的病變。

　　二、發病機制

　　1、由于血管通透性增高，紅細胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發病。有關血管通透性增高機制的說法不一。Schamberg等最初認為與高膽固醇血癥有關。但是很多病例血膽固醇值并不高，故也難以解釋。亦有認為本病與毛細血管擴張性環狀紫癜皆可能是血管舒縮神經發生障礙的結果。

　　2、病理：角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基本病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細血管，包括乳頭層血管內皮細胞腫脹、血管增生、紅細胞外溢以及毛細血管周圍致密淋巴細胞及少量組織細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。在較陳舊損害處毛細血管擴張，伴血管內皮細胞增生，常可發現不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細胞。

　　許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。本病好發于小腿伸面，尤其是脛下部、踝與足背。有時也出現在膝部及大腿，偶爾累及前臂。常不對稱地發生。無或僅有輕微瘙癢感，雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年、數十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。

　　1、本病好發于小腿伸面，尤其是脛下部，踝與足背，有時也出現在膝部及大腿，偶爾累及前臂，常不對稱地發生，無或僅有輕微瘙癢感，雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年，數十年之久，許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和蘚苔樣丘疹。

　　2、初為群集，粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多后密集成片而成為形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點疏密不一，界線鮮明，可不規則地相互連成網狀，島嶼狀，玻片壓迫不退色，損害逐漸向外擴大，在各片皮疹的邊緣，新的損害陸續出現，散布在陳舊的皮損內或邊緣，呈胡椒粉樣的小點，數個月后損害的顏色開始消退而變成淡褐色或淡黃色斑片，原發損害不一定是毛囊性，幾與健康皮膚同高，表面覆以極細微的脫屑，而中央陳舊性損害變薄如羊皮紙樣小皺紋，該處毳毛存在，未見毛細血管擴張及靜脈曲張。

　　1、防止可能的誘因，避免過久站立。居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。

　　2、可口服維生素C蘆丁(路丁)鈣劑，近年來用活血化瘀中草藥如丹參片或針劑當歸丸復方當歸針劑以及涼血祛瘀輔以清熱除濕中藥亦可收到較好的療效。

　　3、此外用赤芍針劑治療本病取得較好療效局部可搽皮質激素軟膏以止癢消炎。

　　4、病程為慢性常持續存在亦可遺留色素沉著而自愈。

　　飲食調理：

　　飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。

　　1、發病較急，出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。

　　2、慢性紫癲者，則可根據體力情況，適當進行鍛煉。

　　3、飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。

　　4、脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過于溫補。

　　5、有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。

　　1、治療

　　可口服維生素C、路丁、鈣劑。近年來，用活血化瘀中草藥，如丹參片或針劑、當歸丸、復方當歸針劑以及涼血祛瘀輔以清熱除濕中藥.亦可收到較好的療效。

　　2、預后

　　雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年、數十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。